Entstehung eines primären Lymphödems

    Entstehung eines primären Lymphödems- wirklich eine ebryonale Fehlentwicklung?


    Hallo zusammen!

    Wie bei vielen wird der Grund meines primären Lymphödems auf eine embryonale Fehlentwicklung zurückgeführt, bzw. zu wenig oder zu schwache Lymphbahnen/-knoten, weshalb es dann während des Wachstums/Pubertät das erste Mal ans Tageslicht kommt.

    Im Moment mache ich mir vermehrt Gedanken über den Ausbruch der Krankheit. Kann dies, falls so veranlagt, einfach mal "zufällig" an einem bestimmten Ort ausbrechen? Es erscheint mir immer wie unwahrscheinlicher- Müsste dann nicht der ganze Körper betroffen sein oder zumindest alle Extremitäten, wenn eine Schwächung der Lymphgefässe vorliegt? Mein primäres Lymphödem befindet sich am rechten Bein bis und mit rechte Gesässhälfte. Wie kann eine so präzise Missbildung überhaupt möglich sein, wenn das ganze System zusammenhängt?

    Und: wäre das genetisch nicht sichtbar?

    Andere Ursachen wie Fehlstellungen im Becken/Wirbelsäulenbereich, die Lymphgefässe in ihrer Funktion beeinträchtigen, kommen mir in den Sinn. Solche Sichweisen wurden bei meiner Diagnosestellung überhaupt nicht beachtet. Ist dies nicht relevant?


    Auf ein paar Antworten/Gedanken würde ich mich sehr freuen!

    Viele Grüsse, Jeannette

    Im Prinzip wäre natürlich im Gespräche eine umfangreichere Erklärung erforderlich. Fehlstellungen Becken/ Wirbelsäule ,die nicht z.B. zu Lähmung eines Beines geführt haben beeinflussen den Lymphabfluss auch nicht.

    Bei z.B. einer Beinlähmung durch Nervenverletzung , WS-Bruch oder Schlaganfall wird der Lymphabfluss durch eine komplexe Interaktion aus nervaler Störung ,Immobilität und vermehrter lymphpflichtiger Last überlastet und beeinträchtigt mit der Folge eines multikausalen Lymphödems.

    Die Lymphabflussstörung bei primärem Lymphödem betrifft meist ein oder beide Beine bei seltener genetischer Konstellation auch die Arme/Hände. Nur sehr seltene genetische Veränderungen( Z.B. Hennekam-Syndrom ) gehen mit weiteren Störungen des Lymphabflusses , der Lymphbildung und z.T. Lymphangiombildungen einher.

    Diese genetischen Veränderungen sind bekannt und können bei Verdacht nachgewiesen werden.........

    • Offizieller Beitrag

    Hallo, Jeannette,

    das primäre Lymphödem scheint viele Gesichter zu haben.

    Bei mir ist es erst mit den Wechseljahren aufgetreten, auch nur in einem Bein. Nachdem ich etwa 2 Jahre eine kleine, unerklärliche Schwellung über dem Innenknöchel hatte, wurde plötzlich quasi über Nacht das ganze Bein bis zur Leiste dick. Thrombose wurde ausgeschlossen und nach weiteren Untersuchungen die Diagnose (s.o.) gestellt. Erklären konnte mir das aber auch keiner.

    So weit ich weiß, beruht das hereditäre (vererbte) Lymphödem auf einer Mutation des FLT4-Gens. Ist im Labor nachweisbar.

    LG,Griselda

    Liebe Grüße


    Griselda

    Hallo Jeanette,

    Ich denke auch, dass sich bei jedem das primäre Lymphödem anders zeigt. Bei mir sind beide Beine betroffen. Links sind die Zehen und der Vorfuss besonders betroffen, rechts ist der Oberschenkel deutlich umfangreicher als der linke. Mittlerweile sind auch die Finger und Hände leicht geschwollen. Bei mir wurde es auffällig als ich 30 Jahre alt war. Mein Vorfuss hatte eine Schwellung, dass ich zuerst dachte mich hätte "was ganz



    fieses" gestochen. Mein grosses Glück war damals ein Orthopäde, der als er mein Knie untersuchte, bemerkte dass meine Beine gestaut waren und mich zum Phlebologen überwies.

    In unserer Familie sind auch andere Familienmitglieder betroffen und in der Generation davor, gab es den Begriff der" typischen Landbeine ".Geschwollene Beine waren da immer "voll Wasser". Erst bei mir wurde das erste Mal von einem primären Lymphödem gesprochen.


    LG Andrea

    Ich danke euch für eure Rückmeldung! Sehr spannend, die medizinische Sicht sowie eure Erfahrungen.

    Vielleicht mache ich mal einen Gentest, da es mich schon interessiert, ob dies bei mir wirklich veranlagt ist oder nicht. Es ändert natürlich nichts, aber es würde sich für mich besser anfühlen.

    Auch aussergewöhnlich, dass du, Andrea, das Lymphödem vererbt bekommen hast. Anscheinend gab es bei mir auch jemand, der "typische Landbeine" hatte, jedoch ziemlich weit aussen in der Verwandtschaft. Ich gehe deshalb bis jetzt davon aus, dass es bei mir eine embryonale Fehlanlage ist.

    Trotzdem finde ich es komsich, dass nicht mehr Körperregionen betroffen sind. Ich bin froh, dass es "nur" das rechte Bein ist und hoffe, dass es so bleibt. Der Grund für den Ausbruch ist mir aber nicht ganz klar. "Einfach mal so" ein geschwollener Knöchel, dann das ganze Bein- das hört sich für mich einfach nicht abgeklärt an, was mir immer wie mehr bewusst wird. Auch hat man sich nie den Hormonhaushalt angeschaut, was mich auch irritiert (vor allem, weil es ja anfangs der Pubertät das erste Mal in Erscheinung getreten ist)...